Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste genetisch bedingte kardiale Erkrankung mit einer Prävalenz von 0,2 %. Die Seltenheit der Erkrankung führt immer noch zu einer z. T. erheblichen zeitlichen Verzögerung in der Diagnosestellung und somit Behandlung der betroffenen Patienten. Die Diagnose der HCM basiert auf einer linksventrikulären Hypertrophie, die nicht oder nicht ausschließlich durch eine erhöhte Nachlast infolge eines Vitiums oder einer arteriellen Hypertonie erklärt werden kann. Neben der häufigeren familiären/genetischen Form wird eine nicht-familiäre/nicht-genetische Form unterschieden. Durch die Fortschritte in der Diagnostik, aber besonders der Therapie der obstruktiven Form der hypertrophen Kardiomyopathie (HOCM) nach Einführung der perkutanen Septumablation vor 20 Jahren, hat sich die Sichtweise auf die Erkrankung und Behandlung betroffener Patienten deutlich verändert. Diese Veränderungen sollen im Folgenden dargestellt werden.