Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Die Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine seltene angeborene und/oder vererbte monogene Erkrankung des Herzmuskels. Sie ist meist durch eine asymmetrische Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer charakterisiert und wird in ca. 70% der Fälle in eine obstruktive (HOCM) und in eine nicht-obstruktive Form (HNCM) unterschieden. Mit der richtigen Therapie ist eine normale Lebenserwartung durchaus möglich.

In der Hälfte aller Fälle besteht eine familiäre Disposition, anderenfalls nimmt man eine spontane Neumutation, die sog. "de novo" Mutation, an. Das klinische Erscheinungsbild von HCM ist sehr vielschichtig und reicht von unauffälligen Verläufen über eine hochgradige Herzschwäche mit systolischen und/oder diastolischen Funktionsstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod. Neben der Herzschwäche sind schwere ventrikuläre Herzrhythmusstörungen während bzw. kurz nach körperlichen Belastungen ein weiteres ernstzunehmendes klinisches Problem. Häufig zu beobachtende Symptome der HCM sind u. a. Atemnot bei normaler Belastung, Enge-Gefühl in der Brust, Schwindel, Herzklopfen und gelegentliche Bewusstlosigkeiten.

Typische Anzeichen der HCM sind:

• Kurzatmigkeit, Atemnot (Dyspnoe)
• Brustenge (Angina pectoris)
• Schwindel (Präsynkope)
• Herzklopfen (Palpitationen)
• Bewusstlosigkeit (Synkope)

Die HCM ist in erster Linie durch die diastolische Dysfunktion (HFpEF) des Herzens charakterisiert. Das ist die Fähigkeit des Herzens, während der Füllungsphase zu entspannen, damit das Blut von der Lunge in die linke Herzkammer einströmen kann. Das Blut wird in die Lunge zurückgestaut und führt deshalb zur Atemnot. Es kommt deswegen häufig zu einer Vorhoferweiterung, die wiederum Vorhofflimmern auslösen kann. Gleichzeitig ist das Entstehen eines Lungenhochdrucks (Pulmonale Hypertonie) als Folge der HCM möglich. Diese Charakteristika betreffen alle HCM-Betroffenen gleichermaßen, unabhängig davon ob HOCM oder HNCM. Bei der HOCM ist die Muskelversteifung noch stärker ausgeprägt, als bei der HNCM, weil der Herzmuskel zusätzlich gegen eine Obstruktion arbeiten muss.

Ein weiteres Merkmal der HCM ist die Mikrovaskuläre Dysfunktion (KMD). Die Mikrovaskuläre Dysfunktion Typ 2 ist verantwortlich für die Brustenge (Angina pectoris), die wir bei körperlicher oder emotionaler Belastung verspüren. Das Brennen in der Brust entsteht, weil der Herzmuskel zu wenig Sauerstoff bekommt (Ischämie). Als Ursache kommen eine größere Muskelmasse und ein dadurch höherer Sauerstoffbedarf des Herzmuskels in Betracht. Die Beschwerden sind dem der koronaren Herzkrankheit (KHK) sehr ähnlich.

Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM)

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Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)

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Ursache und Entstehung

Die HCM ist eine monogenetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang.

Symptome und Krankheitsverlauf

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Diagnostik

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Therapie

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